世界血友病日 | 科学防治血友病,让生命不再脆弱!这些知识要知道→
发布时间:2026-04-17
有些小伙伴
可能碰碰就出血了
可能没碰也出血
他们被称为“玻璃人”
也就是血友病患者

4月17日是世界血友病日

什么是血友病?
有什么表现?
血友病患者如何进行防护?
马上了解
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血友病是一种由于凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病,根据缺乏的凝血因子种类的不同,可以分为血友病A和血友病B,分别为凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ缺乏所致。
但这两类血友病在临床表现上没有明显区别,均表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止。
血友病为X-连锁隐性遗传病,携带致病性变异的男性为患者,女性通常为携带者。当男性血友病患者与正常女性婚配时,所生男孩正常,女孩为血友病的携带者;而女性血友病携带者与正常男性婚配,则所生男孩有50%的机会为血友病患者,女孩则有50%的机会为携带者。

血友病的临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止为特征,常在儿童期起病。
如果不进行及时治疗,可能会导致孩子关节畸形、假性肿瘤和颅内出血等,严重者甚至会危及生命。
作为一种遗传性疾病,血友病患者终身存在出血风险,应充分了解出血及并发症的处理方法,及时治疗,避免造成不可逆的损害。
首先,对于血友病患者来说,积极进行规律替代治疗(预防治疗)很重要。预防治疗是按一定频次注射一定剂量的凝血因子,使得患儿体内凝血因子活性维持在一定水平,从而降低出血风险。
在日常生活中还应尽可能避免各种外伤,避免剧烈尤其是对抗性运动。如果单个关节反复出血,患儿可以穿戴一些保护性用具, 比如膝关节反复出血可以穿戴护膝。

需要注意的是,避免各种外伤并不代表血友病患者完全不能运动,日常散步、跑步、游泳、打太极等运动是可以的。适当的运动可以增强肌肉力量,能够更好地保护关节。
此外,患者平时用药应避免用抗血小板聚集或者防血栓形成的药物,比如阿司匹林、氯吡格雷等。
作为一种遗传性疾病,人们还无法完全预防血友病的发生。但是,对于已经有过血友病患者的家系,可以通过产前遗传咨询和基因检测减少血友病患儿的出生。
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